2. 单克隆增殖 特点是: 1) 单种免疫球蛋白均一增殖; 2) 含量大; 3) 正常免疫球蛋白的比例下降; 4) Kappa/Lambda比例失调; 5) 出现相关的临床症状。 浆细胞单克隆增殖,造成游离的免疫球蛋白轻链增加,即本周蛋白(Bence-Jones Proteins),这种蛋白通常以二聚体的形式存在于尿及血清中,有时亦可见单体和四聚体。 单克隆增殖常见的病患: 1) 多发性骨髓瘤 表现多种多样。尿本周蛋白阳性支持本病的诊断,但阴性时也不 排除发病可能。约20%的骨髓瘤患者只分泌游离的轻链,约50%的骨髓瘤患者还分泌M蛋白。前者的预后较差。轻链以Lambda 型为主的其预后比Kappa型差。尿轻链的定量对骨髓瘤的诊断,分期, 预后判断均有参考价值。
2) 巨球蛋白血症 以分泌IgM蛋白的淋巴样浆细胞恶性增生,集聚为特点。由于IgM大量增殖,可发生多种聚合。正常为19S,患者还出现24S或32S等的多聚体。由于IgM的含量比一般的M蛋白更多,因而较易出现抗原过量。IgM型M蛋白轻链类型很难确定,因其结构成五聚体。鉴别诊断包括慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤和单克隆丙种球 蛋白病,上述疾病可从免疫学、临床特点上加以区别。 3) 淋巴瘤 免疫球蛋白表达异常 1. 轻链病 可分为Kappa型和Lambda型,也有双克隆型。由于尿中出现的轻链可分为多克隆型,单克隆型和伴随型,所以要加以区分。伴随型轻链病是由于单纯型的免疫球蛋白的增加而出现的轻链增多,如骨髓瘤。在尿中的轻链增多时,肾脏受损严重。其他明显的病理损害还有淀粉样变性。轻链病必须符合下列条件才能确定: a. 正常的免疫球蛋白不变或下降; b. 血中或尿中的轻链经电泳后出现 超常带; c .伴有临床多发性骨髓瘤症状; d. 尿中的本周蛋白阳性,且属于Kappa或Lamdba型。 轻链病按增殖的轻链类型分为三型,即Kappa型LCD,Lambda型LCD,KappaLambda型LCD,后者又称双克隆LCD,是由于同一机体内有两种轻链型生成细胞株同时恶性增殖所至。 2. 重链病 3. BMG(良性M蛋白病)或MGUS(未明意义的M蛋白症) 4. 半分子免疫球蛋白病 5. 良性单克隆高丙种球蛋白血症。 参考值范围: IgA: 0.69-3.82g/L C3: 0.85—1.93g/L IgG: 7.23-16.85g/L C4: 0.12—0.36g/L IgM: 0.63-2.77g/L C-反应蛋白: <8mg/L Kappa链: 598-1329mg/L Lambda链: 280-665mg/L Kappa/Lambda: 1.47-2.95
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