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| [ 文章来源： | 文章作者：
| 发布时间：2006-10-31|
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2.多发性硬化（MS）： MS是发生在中枢神经系统内的自身免疫性疾病，其临床特征是神经功能障碍的复发和缓解交替发生。基于IVIg在神经系统其他疾病中的成功应用，有学者将其用于急性MS患者的治疗，结果显示，临床症状迅速得到控制，疗效肯定。在一组150例MS患者随机、双盲的对照研究中，患者每月接受IVIg（0.15～0.2/kg体重）或生理盐水1次，持续2年。最后用Kurtzke神经功能障碍量表（EDSS）评分，结果显示，IVIg的治疗作用明显，两组间比较，差异有显著意义。在全部完成试验的患者中，神经功能缺损程度改善者，IVIg组为33%，而对照组为14%。相反，神经功能恶化者IVIg组为17%，对照组为23%，表明IVIg疗法可预防和改善MS患者的临床经过［13］。另有人采用双盲法对20例MS患者进行观察，获得类似结果，即IVIg可以减少MS的复发率，改善其临床症状。用脑脊髓炎病毒株和髓鞘碱性蛋白制成MS小鼠实验变态反应性脑脊髓炎（EAE）动物模型，观察免疫球蛋白的治疗作用。临床和病理均证实，免疫球蛋白不仅可预防EAE的发生，减轻临床症状，缩短病程，而且可促进髓鞘再生［14］。
3.重症肌无力（MG）： IVIg治疗MG最早始于1982年，但迄今各家报道结果不一。Arsura［15］首次观察12例MG患者，在维持其他治疗的同时实施IVIg治疗，每天0.4/kg体重，连续5 d。有11 例患者从第4天开始出现临床症状改善，疗效平均持续到52 d。中至重度全身性肌无力等级评分从(4.3±0.9)分减低到(1.7±0.5)分，并有4例患者减少了每日激素的用量。随后的对比研究又发现，单用IVIg的疗效并不满意，与同时接受激素治疗的患者相比症状改善持续的时间短，分别为34 d和 64 d。而那些原本对IVIg无反应的患者在增加激素剂量或加用激素后，常可得到满意的效果，并且随着临床症状的改善还可逐渐减少激素用量。因而作者认为，可把IVIg作为一种辅助治疗手段以降低其他有毒副作用药物的剂量，在其他治疗措施尚未显效前发挥桥梁作用［15］。有人曾尝试IVIg治疗MG危象，临床症状非但不改善反而加重。也有人认为用此法或血浆交换疗法控制病情后，胸腺切除是值得考虑的［16］。
4.其他： 在一组有关皮肌炎的双盲对照研究中，Dalakas等［17］对8例患者用2 g/kg体重每月1次治疗，连续5个月，与接受糖盐水治疗的对照组相比，从第2周开始出现神经肌肉功能改善，肌力明显增加。将治疗前后肌肉活检标本进行免疫组化检查发现，IVIg可抑制补体复合物在肌纤维膜上沉积，下调细胞间粘附因子表达。作者认为该疗法是激素治疗禁忌或抵抗患者的补救措施。多灶性运动神经元病对激素和血浆交换疗法几乎无反应，但IVIg却可显著改善临床症状，并能恢复电生理学传导阻滞的改变。为保证疗效，维持病情稳定，可同时使用免疫抑制药物如环磷酰胺等。该疗法在其他神经系统疾病的应用还包括：肌无力综合征、球后视神经炎、僵人综合征及不同类型的癫痫发作等［2］。既往有报道对肌萎缩侧索硬化无效，但近来有文献提示能使异常电生理轻度恢复。对重症疾病导致的周围神经病和肾上腺白质营养不良无效［2］。
三、 IVIg的使用方法和副作用
大多数作者使用IVIg的总剂量为2 g/kg体重，即0.4 g.kg-1.d-1，连续5 d［1，2］。有人选择1 g.kg-1.d-1，连续2 d。还有人用单次冲击方案，即2 g/kg体重1次输入。体外实验结果显示，2次冲击疗法中和细胞因子、封闭Fc受体及抑制C3的功效与1次注射法相同，优于5次输入疗法，且与后者相比并不增加副作用［2］。类似报道还见于对儿童川崎病的治疗［18］。
IVIg的半衰期为21～28 d，采用每月1次小剂量（400 mg/kg体重）注射疗法，可维持病情稳定，如狼疮性肾炎［19］和MS［13］等。我们（耿同超等未发表资料）有1例多发性肌炎合并肺间质纤维化（抗Jo综合征）患者，急性期间隔1 个月用2次，每次连续5 d，IVIg联合泼尼松治疗后，病情发生了戏剧性改变。随后每月连续2 d给予低剂量IVIg，同时递减口服泼尼松剂量，至出院时（8个月后）泼尼松剂量已由原来的60 mg/d减少到15 mg/d，出院后3个月病情稳定，症状无波动。
IVIg安全、方便，不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。因为献血者必须首先排除获得性免疫缺陷综合征（AIDS）和肝炎甲、乙、丙病毒携带者。另有实验结果证实，免疫球蛋白的纯化过程可灭活人免疫缺陷病毒（HIV）和乙型肝炎病毒。此外，处理过程中较低的酸性环境、不同的溶剂、消毒剂和酶可将丙型肝炎病毒灭活。尽管如此，仍需谨慎观察长期使用者是否会并发其他尚未被认识的疾病。
有文献报道，IVIg的副反应通常较轻，发生率不足10%［2］。常见的有头痛、畏寒、心悸及胸部不适等，多发生在治疗后1 h，减慢注射速度可使症状消失。疲劳、发热和恶心多出现在输液后，可持续24 h。皮肤反应常发生在2～5 d。IVIg可触发偏头痛，诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑卒中及深部静脉血栓形成致肺栓塞。对有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病及肾脏病等患者，输液的速度宜慢。严重的IgA缺乏患者可发生重症过敏反应，故实施免疫球蛋白治疗前应检查IgA浓度，尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者［2］。
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静脉用免疫球蛋白在神经系